肺間質(zhì)纖維化是一種累及肺間質(zhì)的病理學(xué)改變,影響肺泡毛細(xì)血管與肺泡之間的氣體交換,氣體彌散功能障礙,導(dǎo)致嚴(yán)重的低氧血癥,最終發(fā)展為呼吸衰竭;是多種急性或慢性肺間質(zhì)疾病隨病情進(jìn)展的終末期共同表現(xiàn)。
病因:1.類肺部感染(如病毒、細(xì)菌、肺炎支原體等);2.過(guò)敏物接觸(鴿糞、動(dòng)物皮毛、發(fā)霉物質(zhì)等外源性過(guò)敏物);3.有毒物質(zhì)接觸(物理、化學(xué)等有毒物質(zhì));4.環(huán)境與職業(yè)因素(粉塵、石棉、礦粉等);5.醫(yī)學(xué)因素(化療藥物、放射損傷等)以及某些風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病。
癥狀、體征:早期患者可無(wú)明顯癥狀,或僅有干咳或咳少量白痰?;颊叱R蚣毙院粑栏腥径T發(fā)加重。此后,逐漸出現(xiàn)呼吸增快,刺激性咳嗽,少數(shù)有發(fā)燒、咯血或胸痛。嚴(yán)重后出現(xiàn)動(dòng)則氣喘,心慌出虛汗,乏力,體重減輕,唇甲紫紺及杵狀指(趾)。
影像肺部高分辨CT表現(xiàn):
1.早期:雙肺下葉靠近胸膜下小葉間隔增厚,在HRCT上表現(xiàn)為垂直于胸膜線樣高密度影,邊緣光整;病理基礎(chǔ):肺末梢氣腔內(nèi)蛋白樣物質(zhì)滲出所致。
2.晚期:主要為慢性纖維化改變;HRCT可見(jiàn)小葉間隔增厚,肺組織呈“蜂窩狀”“網(wǎng)格狀”改變,可伴發(fā)肺氣腫,以小葉中心型多見(jiàn),支氣管擴(kuò)張;細(xì)支氣管粘液栓形成,氣管壁增厚。
3.部分患者存在縱隔及肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。
鑒別診斷:1.結(jié)締組織相關(guān)性肺疾??;2.非特異性間質(zhì)性肺炎3.肺泡蛋白沉積癥4.癌性淋巴管炎5.過(guò)敏性肺炎。