煙霧?。?/span>Moyamoya?。┯址Q(chēng)自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，“煙霧”名稱(chēng)的來(lái)源是在腦血管造影時(shí)顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影 。
近年來(lái)，我國(guó)關(guān)于煙霧病的臨床報(bào)告逐漸增多，原因可能主要是我國(guó)對(duì)該病的診治率一直處于低水平，而隨著我國(guó)經(jīng)濟(jì)社會(huì)發(fā)展，醫(yī)院設(shè)備得到改善，臨床醫(yī)生對(duì)煙霧病的認(rèn)識(shí)也逐漸增多。
該病的臨床可分為缺血型和出血型兩大類(lèi)。男女比例為1∶1.8，可見(jiàn)于各年齡段，其發(fā)病有兩個(gè)明顯的高峰年齡段，即10歲左右的兒童和青少年及40歲左右的壯年，前者以缺血表現(xiàn)為主，進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙；后者缺血癥狀和體征與兒童患者類(lèi)似，但常以顱內(nèi)出血表現(xiàn)為主。首次出血后死亡率為5%，而再次出血后則高達(dá)25%。約10%的病例可有家族史，提示有一定的遺傳傾向。
煙霧病是一種隨年齡進(jìn)展的疾病，其自然史是進(jìn)展性的，會(huì)導(dǎo)致缺血或出血事件的發(fā)生。煙霧病的預(yù)后與發(fā)病年齡相關(guān)，5歲以下，特別是2歲以下發(fā)病的患者進(jìn)展速度快，預(yù)后較差。成人預(yù)后往往也較差。成人型煙霧病的死亡率(約10%)高于青少年型(約4.3%)。青少年型煙霧病56%死于腦出血，成人型煙霧病則為63%。58%接受治療的患者預(yù)后良好。
1、煙霧病的診斷
DSA煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。另外，血行再建術(shù)時(shí)，因要用到顳淺動(dòng)脈(sta)等頸外動(dòng)脈，所以血管造影時(shí)，不僅要進(jìn)行雙頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈造影，還要進(jìn)行雙頸外動(dòng)脈造影，共六支血管。
2、煙霧病治療的選擇與比較
一般認(rèn)為內(nèi)科藥物保守治療對(duì)煙霧病基本無(wú)效。煙霧病的外科手術(shù)治療分為直接血行重建術(shù)(顱內(nèi)—顱外血管直接搭橋手術(shù))和間接血行重建術(shù)(各種各樣的貼敷手術(shù))兩類(lèi)手術(shù)方式。
（1）直接血管重建術(shù)，即顱外血管與皮層血管間的直接吻合搭橋手術(shù)。缺血型煙霧病反復(fù)發(fā)作缺血癥狀，腦循環(huán)和代謝檢查可見(jiàn)局部腦血流量降低、腦血管反應(yīng)和灌注儲(chǔ)備不足者，是搭橋手術(shù)的適應(yīng)征。而對(duì)于出血型煙霧病本術(shù)式預(yù)防再出血的作用尚未肯定。
（2）間接血管重建術(shù)。間接血管重建術(shù)包括多種不同的方法：腦—硬膜—動(dòng)脈貼敷術(shù)(edas)、腦—顳肌貼敷術(shù)(ems)、腦—硬膜—動(dòng)脈—肌肉貼敷術(shù)(edams)、腦—大網(wǎng)膜貼敷術(shù)(eos)和顱骨多處鉆孔術(shù)等。
（3）顱骨多處鉆孔術(shù)。本術(shù)式手術(shù)創(chuàng)傷很小，標(biāo)準(zhǔn)的間接血管重建術(shù)只能改善大腦中動(dòng)脈的局部血流量，而多處顱骨鉆孔術(shù)可以改善任何部位的腦局部血流量;當(dāng)鉆孔超過(guò)2或3個(gè)時(shí)，其對(duì)于缺血腦組織局部血流的改善優(yōu)于標(biāo)準(zhǔn)的間接血管重建術(shù)。
3、小結(jié)
目前煙霧病手術(shù)治療已成為主流。治療出血型病例，手術(shù)治療能否阻止或減少再出血的發(fā)生尚不肯定，所以對(duì)于出血型煙霧病的治療目前尚無(wú)明確、有效的治療方法。
4、對(duì)策及建議
我國(guó)目前煙霧病的診斷率在不斷提高，臨床病例可能會(huì)增多，臨床醫(yī)生有必要增加對(duì)該病的重視和認(rèn)識(shí)程度?；鶎俞t(yī)院應(yīng)積極開(kāi)展煙霧病的外科治療，尤其是edas和顱骨多處鉆孔術(shù)兩種有效且并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)低的間接血運(yùn)重建術(shù)式，有條件的大醫(yī)院，可積極嘗試開(kāi)展直接血運(yùn)重建手術(shù)這一效果更確切的方法，以整體提高我國(guó)煙霧病的外科治療水平。
