煙霧?。?/span>Moyamoya?。┯址Q自發(fā)性基底動脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，“煙霧”名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影 。
近年來，我國關于煙霧病的臨床報告逐漸增多，原因可能主要是我國對該病的診治率一直處于低水平，而隨著我國經濟社會發(fā)展，醫(yī)院設備得到改善，臨床醫(yī)生對煙霧病的認識也逐漸增多。
該病的臨床可分為缺血型和出血型兩大類。男女比例為1∶1.8，可見于各年齡段，其發(fā)病有兩個明顯的高峰年齡段，即10歲左右的兒童和青少年及40歲左右的壯年，前者以缺血表現(xiàn)為主，進行性神經功能障礙；后者缺血癥狀和體征與兒童患者類似，但常以顱內出血表現(xiàn)為主。首次出血后死亡率為5%，而再次出血后則高達25%。約10%的病例可有家族史，提示有一定的遺傳傾向。
煙霧病是一種隨年齡進展的疾病，其自然史是進展性的，會導致缺血或出血事件的發(fā)生。煙霧病的預后與發(fā)病年齡相關，5歲以下，特別是2歲以下發(fā)病的患者進展速度快，預后較差。成人預后往往也較差。成人型煙霧病的死亡率(約10%)高于青少年型(約4.3%)。青少年型煙霧病56%死于腦出血，成人型煙霧病則為63%。58%接受治療的患者預后良好。
1、煙霧病的診斷
DSA煙霧病診斷的金標準。另外，血行再建術時，因要用到顳淺動脈(sta)等頸外動脈，所以血管造影時，不僅要進行雙頸內動脈和椎動脈造影，還要進行雙頸外動脈造影，共六支血管。
2、煙霧病治療的選擇與比較
一般認為內科藥物保守治療對煙霧病基本無效。煙霧病的外科手術治療分為直接血行重建術(顱內—顱外血管直接搭橋手術)和間接血行重建術(各種各樣的貼敷手術)兩類手術方式。
（1）直接血管重建術，即顱外血管與皮層血管間的直接吻合搭橋手術。缺血型煙霧病反復發(fā)作缺血癥狀，腦循環(huán)和代謝檢查可見局部腦血流量降低、腦血管反應和灌注儲備不足者，是搭橋手術的適應征。而對于出血型煙霧病本術式預防再出血的作用尚未肯定。
（2）間接血管重建術。間接血管重建術包括多種不同的方法：腦—硬膜—動脈貼敷術(edas)、腦—顳肌貼敷術(ems)、腦—硬膜—動脈—肌肉貼敷術(edams)、腦—大網(wǎng)膜貼敷術(eos)和顱骨多處鉆孔術等。
（3）顱骨多處鉆孔術。本術式手術創(chuàng)傷很小，標準的間接血管重建術只能改善大腦中動脈的局部血流量，而多處顱骨鉆孔術可以改善任何部位的腦局部血流量;當鉆孔超過2或3個時，其對于缺血腦組織局部血流的改善優(yōu)于標準的間接血管重建術。
3、小結
目前煙霧病手術治療已成為主流。治療出血型病例，手術治療能否阻止或減少再出血的發(fā)生尚不肯定，所以對于出血型煙霧病的治療目前尚無明確、有效的治療方法。
4、對策及建議
我國目前煙霧病的診斷率在不斷提高，臨床病例可能會增多，臨床醫(yī)生有必要增加對該病的重視和認識程度?；鶎俞t(yī)院應積極開展煙霧病的外科治療，尤其是edas和顱骨多處鉆孔術兩種有效且并發(fā)癥風險低的間接血運重建術式，有條件的大醫(yī)院，可積極嘗試開展直接血運重建手術這一效果更確切的方法，以整體提高我國煙霧病的外科治療水平。
