作者：竇志金
面肌痙攣(hemifacial spasm，HFS)亦稱(chēng)為面肌抽搐，是指一側(cè)面部肌肉間斷性不自主陣攣性抽動(dòng)或無(wú)痛性強(qiáng)直。
【病因及發(fā)病機(jī)制】
面神經(jīng)根進(jìn)/出腦干區(qū)(root entry/ exit zone，REZ)在解剖上是顱神經(jīng)的近端中樞性少突膠質(zhì)細(xì)胞髓鞘和遠(yuǎn)端周?chē)允┤f(wàn)細(xì)胞髓鞘段的移行區(qū)，該區(qū)域?qū)ν饨鐡p傷高度敏感。HFS病因包括搏動(dòng)性血管壓迫REZ區(qū)(主要是臨近的小腦下前動(dòng)脈、小腦下后動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈或粗大靜脈血管，壓迫面神經(jīng)根所致)(稱(chēng)為原發(fā)性或特發(fā)性)，遺傳因素，橋小腦角區(qū)占位、Bell麻痹或面神經(jīng)損傷等繼發(fā)性因素。此外，心因性因素、抽搐、肌張力障礙、肌陣攣和單側(cè)咀嚼痙攣等也會(huì)導(dǎo)致類(lèi)似HFS癥狀的發(fā)生。
【臨床表現(xiàn)】
面肌痙攣包括典型面肌痙攣和非典型面肌痙攣兩種，典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開(kāi)始，并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開(kāi)始，并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少，絕大多數(shù)都是典型面肌痙攣。
此病多中年以后起病，女性較多。在緊張、疲倦、自主運(yùn)動(dòng)時(shí)抽搐加劇，入睡后停止，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內(nèi)抽動(dòng)樣雜音。面肌痙攣大多位于一側(cè)，雙側(cè)面肌均有抽搐者少見(jiàn)。該病雖不危及生命,但病人長(zhǎng)期處于精神 緊張狀態(tài),影響正常社交生活和心理健康,甚至對(duì)年輕病人婚姻、就業(yè)等帶來(lái)不良影響,嚴(yán)重者導(dǎo)致社交障礙、焦慮、抑郁等精神疾病。
【診斷】
面肌痙攣的診斷主要依賴于特征性的臨床表現(xiàn)。對(duì)于缺乏特征性臨床表現(xiàn)的病人需要借助輔助檢查予以明確，包括影像學(xué)檢查，電生理檢查。
影像學(xué)檢查包括CT 和 MRI，主要目的為排除良性血管壓迫以外的占位，并作為MVD的術(shù)前評(píng)估。當(dāng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)神經(jīng)血管沖突時(shí)即可確定，但沒(méi)有該征象時(shí)亦不能排除診斷。
【治療】
1.藥物治療：常用于發(fā)病初期、無(wú)法耐受手術(shù)或者拒絕手術(shù)者以及作為術(shù)后癥狀不能緩解者的輔助治療。有案例報(bào)道顯示部分抗癲癇藥物如卡馬西平、加巴噴丁、氯硝西泮、巴氯芬、唑尼沙胺和左乙拉西坦治療原發(fā)性HFS的有效性，但證據(jù)尚不足。
2.肉毒桿菌毒素治療：是目前治療原發(fā)性HFS的一線療法。適用于口服藥物無(wú)效、不愿行手術(shù)治療及不適于手術(shù)治療者(如有嚴(yán)重器質(zhì)性疾病、無(wú)明顯血管壓迫神經(jīng)征象及不能耐受全麻等)。
3.手術(shù)治療：HFS至今尚無(wú)特別有效的藥物治療，手術(shù)治療是目前唯一可以根治的方法。從1975年Jannetta首次系統(tǒng)闡述了顯微血管減壓術(shù)(microvascular decompression，MVD)的理論以來(lái)，MVD已逐漸被絕大多數(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生所接受，并成為HFS首選的治療方式。MVD是在全身麻醉后，采用枕下-乙狀竇后入路，從乳突根部作一線性斜形切口，打開(kāi)硬腦膜，釋放腦脊液，顯露面神經(jīng)根出口區(qū)，證實(shí)有神經(jīng)血管沖突則在顯微鏡的輔助下分離血管和神經(jīng)，將生物相容性材料植入到神經(jīng)血管沖突部位解除壓迫。其有效率為64%~94.1%，術(shù)后延遲治愈率約30%(多在術(shù)后1年內(nèi))，相關(guān)并發(fā)癥包括面癱、聽(tīng)力損傷、腦脊液漏、顱內(nèi)感染、傷口愈合不良等并發(fā)癥。
神經(jīng)外科簡(jiǎn)介：神經(jīng)外科是河南省重點(diǎn)培育學(xué)科。高級(jí)職稱(chēng)8人，現(xiàn)有醫(yī)師14名，碩士以上8人?？剖以O(shè)兩個(gè)病區(qū)，床位98張，配置有完善的專(zhuān)科診斷和手術(shù)設(shè)備，漯河市神經(jīng)科學(xué)研究所設(shè)于該科。
承擔(dān)漯河市及臨近地區(qū)重癥顱腦損傷、高血壓腦出血的臨床救治和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、先天性畸形及腦血管病的防治工作。開(kāi)展的巨大腦室內(nèi)腫瘤切除術(shù)、顱底及巖斜區(qū)腫瘤切除術(shù)、后顱窩橋小腦角腫瘤切除術(shù)、枕骨大孔區(qū)腫瘤切除術(shù)、經(jīng)單鼻孔蝶竇入路垂體瘤切除術(shù)、面肌痙攣微血管減壓術(shù)、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤手術(shù)夾閉術(shù)及顱內(nèi)血管病變的血管內(nèi)介入治療、立體定向技術(shù)等重大顯微外科技術(shù)達(dá)到省內(nèi)先進(jìn)水平。于省內(nèi)率先開(kāi)展神經(jīng)干細(xì)胞移植治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病，并進(jìn)行神經(jīng)解剖、神經(jīng)生物學(xué)、神經(jīng)干細(xì)胞等基礎(chǔ)研究。
