硬皮病也叫系統(tǒng)性硬化癥，是以皮膚硬化或伴有多器官纖維化為特征的結(jié)締組織疾病，經(jīng)歷皮膚水腫、硬化和萎縮三個(gè)階段。該病分為局限性和系統(tǒng)性，前者只累及皮膚，出現(xiàn)局部皮膚的硬化；后者多見，又分為肢端型和彌漫型，“肢端型”的硬化始于四肢，“彌漫型”的硬化始于軀干，并可出現(xiàn)惡性高血壓。系統(tǒng)性硬皮病都有皮膚外器官的累及，根據(jù)發(fā)生率和嚴(yán)重程度依次為肺、心、消化道、外分泌腺、腎、骨髓和關(guān)節(jié)等。雷諾現(xiàn)象（雙手遇冷后變白、發(fā)紫）是系統(tǒng)性硬皮病的特征，幾乎發(fā)生于所有患者。還有一種特殊類型即CREST綜合征，表現(xiàn)為皮膚鈣沉著、雷諾現(xiàn)象、食道蠕動(dòng)異常、指或趾硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張。該病嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量并危及生命。該病中的多數(shù)病程冗長(zhǎng)，只有少數(shù)在短期內(nèi)死亡，因此必須有長(zhǎng)期與疾病斗爭(zhēng)的準(zhǔn)備。由于該病病因不明，目前國(guó)際上未有統(tǒng)一、有效地治療方案，但瑞金醫(yī)院皮膚科經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期臨床實(shí)踐，總結(jié)出一套行之有效的治療方法。
系統(tǒng)性硬皮病患者在入院后必須進(jìn)行“系統(tǒng)評(píng)價(jià)”，即了解各器官狀況。主要的治療方法如下：
一．針對(duì)皮膚的治療
早期治療是關(guān)鍵。系統(tǒng)性必須輔以藥物治療，常用的有潑尼松約20mg/日和劑量逐漸遞加的青霉胺，長(zhǎng)期服用白芍總苷以及積雪苷片、酮替芬等。
二．針對(duì)各種癥狀和器官損害的治療
1.雷諾現(xiàn)象 保暖、戒煙至關(guān)重要。靜脈滴注丹參或前列腺素以及口服鈣通道阻滯劑等。
2.間質(zhì)性肺炎 防止受寒和感冒，根據(jù)病變程度選擇治療方案。
3.心臟 除嚴(yán)重的心肌病外目前均可有效治療，如心包炎、肺動(dòng)脈高壓等。
4.消化道 保持口腔清潔，進(jìn)食后漱口或嚼口香糖；餐后直立，30分鐘內(nèi)不要臥位；出現(xiàn)腹瀉、便秘腹痛等及時(shí)告知醫(yī)師。
5.其它 指或趾出現(xiàn)潰瘍要避免碰擦，指或趾持續(xù)出現(xiàn)紫黑色要及時(shí)就診。
三．定期門診隨訪
通過(guò)門診隨訪調(diào)整治療藥物和觀察有無(wú)治療藥物的副反應(yīng)
硬皮病是一種病因不明的自身免疫性結(jié)締組織病，發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡,居于第三位。臨床表現(xiàn)差異較大，輕者僅為局限性的皮膚點(diǎn)狀或斑狀硬化，重者皮膚廣泛硬化，并伴多系統(tǒng)多臟器受累，故有人認(rèn)為本病是一種病譜性疾病。早期發(fā)現(xiàn)，積極治療，對(duì)預(yù)后有著重要意義。硬皮病的患者應(yīng)注意以下幾方面：河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院皮膚性病科孟昭影
1.食用高熱量、高蛋白、高纖維化、高維生素以及易消化的食物，如肉類、魚類、蛋類、牛奶、豆制品、米粥、面片、新鮮蔬菜水果等，避免生、冷、硬及辛辣刺激性飲食，如西瓜、冬瓜、綠豆、海帶等，控制鹽腌、煙熏、碳烤的食物等。
2.絕對(duì)要禁煙，但可以適當(dāng)少量飲用白酒或紅葡萄酒；避免冷水冷風(fēng)、受潮受寒、濃茶、咖啡等不良刺激因素的刺激，以免末梢血管的收縮；生活中注意保暖，季節(jié)變化時(shí)要及早戴手套、口罩、帽子、圍巾、耳套，穿棉鞋、棉襪、棉襖、棉褲，雙手雙足要經(jīng)常性相互摩擦、適當(dāng)活動(dòng)，日常生活中盡可能用溫水洗手洗臉，促進(jìn)末梢血液循環(huán)；
3.防止外傷，做家務(wù)時(shí)戴上手套，保護(hù)損傷皮膚；即使較小的外傷，也要給予足夠的重視。
4.適當(dāng)進(jìn)行各個(gè)關(guān)節(jié)的功能鍛煉，特別是四肢大小關(guān)節(jié)部位，防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直或攣縮；關(guān)節(jié)和骨突起的部位更應(yīng)小心護(hù)理，避免摩擦而引起創(chuàng)面的營(yíng)養(yǎng)缺乏性潰瘍。
5.觀察皮膚顏色光澤、彈性、溫度的變化，注意有無(wú)并發(fā)癥，如吞咽困難、張口困難、胸悶、氣急、心律失常等，發(fā)現(xiàn)不適就要及時(shí)就醫(yī)。
6.堅(jiān)持服藥，不可隨意更改藥物劑量，尤其皮質(zhì)激素應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下緩慢減量。
7.樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持樂(lè)觀的生活態(tài)度，飲食起居要規(guī)律，保證充足睡眠，避免精神緊張，堅(jiān)持治療，控制病情，定期隨訪。
