作者：陳麗麗-呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
病例：王女士，反復(fù)咳嗽、咳痰2年，加重伴喘息2月余。既往曾診斷支氣管擴(kuò)張。曾行肺功能檢查提示支氣管激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性。近期于我院住院治療。胸部CT如下：
因近期再次出現(xiàn)咳嗽、咳痰伴喘息就診于我院。輔助檢查：既往煙曲霉皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)陽(yáng)性，血清總IgE升高(>2500U/ml)，影像學(xué)可見(jiàn)指套征、支氣管擴(kuò)張、痰栓，兩次外周血嗜酸粒細(xì)胞百分比明顯升高（1.4-1.5*109/L）升高，支氣管鏡下可見(jiàn)右上葉及右中葉大量痰栓，BALF NGS提示黃曲霉，變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）診斷明確。給予針對(duì)性治療數(shù)日，韓女士的癥狀改善后出院。
臨床上ABPA常被誤診為哮喘，所以按照哮喘的規(guī)范治療效果欠佳。
一、什么是ABPA?
曲霉病是由條件致病菌如煙曲霉素等感染引起，其廣泛存在于自然界，可通過(guò)呼吸道進(jìn)入鼻、肺部，侵入到人體組織引起病變。過(guò)敏體質(zhì)者吸入大量含有曲霉孢子的塵埃，引起過(guò)敏性鼻炎，支氣管哮喘，支氣管炎等。
二、ABPA臨床表現(xiàn)
ABPA發(fā)病率在成年人更高。主要表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰、喘息、胸悶等，痰可為膠凍樣黏痰或伴棕褐色黏凍樣痰栓，還可見(jiàn)低熱、消瘦、乏力或胸痛等。存在支氣管擴(kuò)張時(shí)，可有不同程度的咯血或血性痰。急性加重時(shí)出現(xiàn)較明顯的咳嗽、喘息、咯血、咳大量黃黏痰等。緩解期上述癥狀可消失或明顯減輕。
三、ABPA的診斷
變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷ABPA須具備第1項(xiàng)、第2項(xiàng)和第3項(xiàng)中的至少2條
1. 相關(guān)疾?。海?）哮喘，特別是難治性哮喘或重癥哮喘；（2）其他疾?。褐夤軘U(kuò)張癥、慢阻肺、肺囊性纖維化等。
2. 必需條件：同時(shí)具備：（1）血清煙曲霉sIgE水平升高（>0.35 kUA/L）或煙曲霉皮膚試驗(yàn)速發(fā)反應(yīng)陽(yáng)性；（2）血清總IgE水平升高，通常>1 000 U/ml，但如果滿足其他條件，≤1 000 U/ml也可考慮診斷。
3. 其他條件：（1）外周血嗜酸性粒細(xì)胞>0.5×109個(gè)/L；使用激素者可正常，以往的檢查結(jié)果可作為診斷條件；（2）影像學(xué)與ABPA一致的肺部陰影：一過(guò)性病變包括實(shí)變、結(jié)節(jié)、“牙膏征”或“指套征”、游走性陰影，早期輕度的支氣管擴(kuò)張經(jīng)治療后可恢復(fù)；持久性病變包括支氣管擴(kuò)張、胸膜肺纖維化等；（3）血清煙曲霉sIgG抗體升高。
四、ABPA治療：
1.治療目標(biāo)：
控制癥狀、預(yù)防加重、保持正常肺功能。
2.治療監(jiān)測(cè)指標(biāo)
?。?）IgE是監(jiān)測(cè)病情活動(dòng)的重要指標(biāo)：急性發(fā)作期每1-2個(gè)月檢測(cè)IgE水平，此后每2個(gè)月檢測(cè)1次，水平升高提示疾病活動(dòng)。如果IgE水平升高1倍，應(yīng)考慮激素升級(jí)治療。
（1）定期隨訪胸部CT和肺功能。
3.治療藥物：
?。?）糖皮質(zhì)激素（口服）是治療的基礎(chǔ)藥物，能有效抑制過(guò)度免疫反應(yīng)，并減輕曲霉引起的炎癥損傷。
?。?）抗真菌藥物：抗真菌藥物可用于合并ABPA的重度哮喘患者，一方面可以顯著減少激素劑量，降低IgE水平，促進(jìn)肺部陰影吸收，改善肺功能；另一方面能夠降低曲霉菌抗體滴度，減少嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)。對(duì)于激素依賴或反復(fù)發(fā)作的ABPA患者，可聯(lián)合伊曲康唑或伏立康唑。
（3）IgE單抗：可以顯著減少急性發(fā)作，減少激素用量。
